La maladie de Kawasaki est une vascularite aiguë fébrile de l’enfant : une inflammation des parois des vaisseaux sanguins. Elle peut survenir à tout âge. Dans les pays développés, c’est la première cause de cardiopathie acquise chez l’enfant. Son diagnostic reste délicat, surtout dans les formes atypiques et chez les nourrissons de moins d’un an. Détectée tôt, elle se traite bien.

Les symptômes évocateurs

Le signe d’alerte, c’est une fièvre élevée et prolongée, au-dessus de 38 °C, qui dure au moins cinq jours et ne cède ni aux antipyrétiques ni aux antibiotiques. À cette fièvre s’associent souvent plusieurs signes :

• une éruption cutanée ;
• une conjonctivite, qui apparaît avec la fièvre ;
• des lèvres sèches, fissurées, parfois saignantes, et une langue framboisée ;
• un gonflement des ganglions, souvent dans le cou ;
• une desquamation de la peau au niveau des paumes et des plantes des pieds, accompagnée d’un œdème.

Tous ces signes ne sont pas toujours présents en même temps. Quelques-uns, associés à la fièvre, suffisent à consulter.

Chez le nourrisson de moins de six mois

Les plus jeunes développent des formes plus discrètes, donc plus difficiles à reconnaître. La fièvre peut persister plus de deux semaines, et l’atteinte cardiaque se manifeste parfois directement :

• une péricardite, inflammation de l’enveloppe externe du cœur ;
• une myocardite, inflammation du muscle cardiaque ;
• une atteinte des valves cardiaques.

Les complications

L’évolution est le plus souvent favorable quand le diagnostic et le traitement arrivent tôt. La complication la plus redoutée, ce sont les anévrismes coronaires. Ils surviennent dans 25 à 30 % des cas chez les enfants non traités et peuvent menacer le pronostic vital.

Ces anévrismes apparaissent en général entre 10 et 30 jours après le début de la maladie. La plupart régressent au cours des deux années suivantes. Dans de rares cas, des séquelles cardiovasculaires persistent : athérosclérose coronaire à l’âge adulte, anomalies des artères coronaires, et un risque accru d’infarctus plus tard dans la vie.

Le traitement

La maladie de Kawasaki impose une hospitalisation. Le traitement associe une perfusion d’immunoglobulines et de l’acide acétylsalicylique (aspirine) à dose adaptée, parfois des corticoïdes, pour faire baisser la fièvre et protéger les artères coronaires. Une échographie cardiaque est répétée pour surveiller l’apparition d’un éventuel anévrisme. Pris en charge tôt, la maladie est aujourd’hui rarement grave. Les rechutes restent possibles, mais rares.

Maladie de Kawasaki et Covid-19 : le point sur le MIS-C

Une maladie inflammatoire qui ressemble au Kawasaki, le syndrome inflammatoire multisystémique de l’enfant (MIS-C), a été reliée au Covid-19. Elle associe fièvre et inflammation de plusieurs organes et nécessite une hospitalisation. C’est un tableau distinct, à connaître, mais la maladie de Kawasaki existe indépendamment de toute infection identifiée.

Et la vaccination ?

Après un traitement par immunoglobulines, les vaccins vivants atténués sont reportés. Le médecin décide au cas par cas du calendrier vaccinal adapté à l’enfant.

En crèche : le rôle de l’équipe

Une équipe attentive repère vite l’enfant qui ne va pas bien : fièvre qui s’installe, abattement, refus de jouer. Le réflexe juste, c’est de signaler aux parents une fièvre qui dure et de les orienter vers leur médecin. La crèche ne pose pas de diagnostic, mais sa vigilance fait gagner un temps précieux.