L’évolution du syndrome de Kawasaki est le plus souvent favorable c’est cela qu’il est important que le diagnostic et la prise en charge sont précoces. Les rechutes sont possibles, mais rares.
Le syndrome le plus inquiétant est anévrismes-coronaires, qui surviennent dans 25 à 30 % des cas chez les enfants non traités et qui peuvent être potentiellement mortels.
Les « anévrismes coronaires » surviennent habituellement entre 10 et 30 jours après le début de la maladie. Dans le plus souvent des cas, ils régressent totalement au cours des deux années.